• 2023年6月30日 星期五

    發燒、疲倦、淋巴結腫大,特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的警訊與治療進展,血液專科醫師圖解懶人包

    發燒、疲倦、淋巴結腫大,特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的警訊與治療進展,血液專科醫師圖解懶人包

    「醫師,我發現脖子、腋下、鼠蹊的淋巴結都有腫大。」48歲的林先生說。

    「還有其他不舒服嗎?」醫師問。

    「好像有點發燒,常會盜汗,而且很容易累。」

    淋巴結腫大是不能輕忽的症狀,一定要仔細追查原因。高雄長庚血液腫瘤科副科主任,王銘崇醫師指出,經由淋巴結切片確定診斷為特發性多中心卡斯特曼病(Idiopathic Multicentric Castleman Disease, 簡稱 iMCD),這是較罕見的疾病,源於過多的細胞激素介白素-6(IL-6,Interleukin-6)。以往只能使用類固醇或化學治療,目前已有食藥署核准,可專用於此類致病機轉控制的單株抗體藥物,為患者帶來了新的治療選擇,有望幫助患者獲得更好的整體存活效益。

    特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的常見症狀是淋巴腺腫大,大部分是在摸得到的地方,如頸部、腋下、鼠蹊等處,王銘崇醫師解釋,所謂的「多中心」,是有多處淋巴腺腫大,可能出現發燒、盜汗、疲累、體重減輕等症狀。部分患者會出現腎功能惡化、肝脾腫大、還有積水的問題,包括肺部積水、肋膜積水、下肢水腫等。

    如果依照病程來看,特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)相當多樣性,可能很緩慢,僅有淋巴結腫大,而沒有其他症狀,持續很多年也沒有惡化。王銘崇醫師說,部分患者可能幾個月發作一次,發作過後又變得沒有明顯症狀;也有部分患者的病情是來勢洶洶、一發不可收拾,而危及性命。

    特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)預後不好的因素,包括年紀在40歲以上、細胞類型、肝脾腫大,血紅素小於8 g/dL、還有肋膜積水。王銘崇醫師說,這些都是症狀比較厲害的狀況,應該要積極做治療。至於病程緩慢、沒有明顯症狀的患者,只要持續追蹤觀察即可。

    成人特發性多中心卡斯特曼病症狀多變化

    成人特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)在全世界都屬於罕見疾病,王銘崇醫師說,目前台灣約有二、三十位患者,不過沒有被確診患者的數量應該有兩至三倍,推估總數將近一百人。


    成人多發性多中心卡斯特曼病(iMCD)需要做哪些檢查?

    淋巴結腫大是成人多發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的常見表現,也必須進行淋巴結切片才能夠確定診斷。王銘崇醫師說,通常需要仰賴經驗豐富的病理科醫師,才有辦法判斷成人多發性多中心卡斯特曼病(iMCD)。

    抽血檢查的部分會驗人類免疫缺乏病毒(HIV,human immunodeficiency virus)、人類疱疹病毒第8型(HHV-8,human herpesvirus 8),看看有沒有感染這些病毒。王銘崇醫師說,如果沒有HIV、HHV-8,就是所謂的「特發性」。另外,會使用影像學檢查,例如電腦斷層、核磁共振等,如果有多處淋巴結腫大,就是所謂的「多中心」。

    成人多發性多中心卡斯特曼病常用檢查

    由於多發性多中心卡斯特曼病(iMCD)患者體內具有過多的細胞激素介白素-6(IL-6),抽血檢查會發現貧血、發炎指數CRP偏高、白蛋白偏低等現象。王銘崇醫師提醒,臨床上還須考量是否有感染的狀況,不會直接排除感染。


    成人特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的治療進展

    針對沒有症狀的患者,不須特別治療,只要持續追蹤觀察。王銘崇醫師說,如果是突然發作、症狀較嚴重的患者,過去的治療方式是使用高劑量類固醇,或是當成淋巴癌使用化學治療。根據統計,5年存活率大概在近三成左右。

    成人特發性多中心卡斯特曼病的治療進展

    隨著精準治療的進展,食藥署日前已核可專用於治療特發性多中心卡斯特曼病 (iMCD)的單株抗體藥物。王銘崇醫師說,有了單株抗體藥物後,有望提升患者的治療反應率,並增加疾病控制成效,只要患者對治療有所反應,都有望延長存活期,對於患者而言無疑是一大福音。


    貼心小提醒

    特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的症狀主要是多處淋巴結腫大,可能伴隨發燒、盜汗、疲倦、體重減輕等症狀,較嚴重時還會出現貧血、腎功能惡化、肝脾腫大、肺部積水、肋膜積水、下肢水腫等。王銘崇醫師說,若有相關症狀,可至血液腫瘤科就診,以確定診斷。

    特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的傳統治療是類固醇與化學治療,王銘崇醫師說,現在已有針對可抑制過多細胞激素介白素-6(IL-6,Interleukin-6)單株抗體可以運用,積極接受治療能夠幫助改善症狀,穩定病情!

    參考資料:
    1. Idiopathic multicentric Castleman’s disease: a systematic literature review, 2016 Apr;3(4):e163-75.

掛號、領藥最方便!

動靜脈血管 您不可不知

大腦體操

運動專區

樂活銀髮族

血糖飆高高 醫師有妙招

心臟名醫會客室

網路醫學院

癌症專區

心律不整愛注意

吃出健康